肯尼迪综合征“肯尼迪综合征诊断”

肯迪尼,是属于运动神经元病吗?是什么病,得了这个病能活多久,有治吗...

在宣武医院进修的时候见了2例肯尼迪病的患者，给你介绍一下：肯尼迪病，又称脊髓延髓肌肉萎缩症，是一种晚发的性连锁遗传病，远端型肌肉萎缩伴明显延髓体征，偶见眼肌麻痹，由Kennedy于1968年首先详细描述此病而得名。是一种变性病，目前没有可靠的治疗手段来治疗，病人一般预后不好。

肯尼迪病如何进行治疗?

目前，肯尼迪病尚无治愈方法，治疗主要集中在维持肌肉功能、延缓病情进展，以提升患者的生活质量。在日本，Leuprorelin Acetate注射已被用于治疗SBMA患者，这种药物通过抑制垂体分泌雄性激素，从而减缓肌肉功能下降，减少肺炎发生，延长患者寿命。

对于肯尼迪临床没有特别有效的办法，因为是遗传病，目前可以考虑应用雄性激素剥夺法或者热休克蛋白抑制剂对症治疗，对寿命的影响不是特别大。

这种疾病的关键治疗手段是手术，目标是切除额叶底部的占位病变，以解除对嗅神经的压迫。手术的效果往往取决于占位压迫的时间长度，如果病变时间较长，即使手术后也可能难以完全恢复嗅觉功能。因此，对于肯尼迪病的治疗，手术是必不可少的治疗方式，旨在尽早干预，以期改善症状和预后。

肯尼迪病，亦称为X连锁隐性遗传性脊髓延髓肌萎缩症，是一种X连锁隐性遗传病。患者通常首先出现手部震颤，尤其是位置性震颤，伴随肌肉跳动、痉挛和易疲劳。随后，患者可能会经历肢体无力，尤其是四肢近端和下肢近端，以及吞咽和发音困难。

up“仙荼儿”讲述自己确诊罕见病的视频引发关注,你知道罕见病有哪些吗...

国际确认的罕见病有超过7000种，例如白血病、被称为“瓷娃娃”的成骨不全症、“渐冻症”的肌萎缩性脊髓侧索硬化症等，但还有很多罕为人知的疾病。 近日，up主“仙荼儿”分享了自己确诊为罕见病克罗恩病的经历，引发了公众的关注。克罗恩病是一种病因不明的肠道疾病，目前尚无根治方法。

近日，up主仙荼儿一条讲述自己确诊罕见克罗恩病的视频引发关注。克罗恩病是一种尚不明确机理的肠道疾病，目前尚无治愈办法。克罗恩病在胃肠道的任何部位均可发生，但好发于末端回肠和右半结肠。运动神经元病。

近日，B站up主仙荼儿一条讲述自己确诊罕见克罗恩病的视频引发关注。据悉，克罗恩病是一种尚不明确机理的肠道疾病，目前尚无治愈办法。仙荼儿称，自己正在四川读大二，患病后只能靠鼻饲营养液进食，当初未打麻药鼻饲插管时，也曾痛不欲生，如今已习惯了。

一侧乳头萎缩,另侧水肿的检查方法有哪些?

1、特别是慢性或亚急性硬膜下血肿，根据临床表现较难与肿瘤鉴别，常需借助于造影检查和CT检查方能明确诊断。额叶硬膜下血肿作颈动脉造影时，在前后位像上，大脑前动脉向对侧弧形移位，大脑中动脉下压并向内侧有不同程度的移位，并可见血管与颅骨内板间常有一半月状无血管区。CT对血肿的定位十分有用。

2、视乳头水肿的检查最简单、最直观的方法就是通过检眼镜，包括直接检眼镜和间接检眼镜，可以在直视下面看得到。或者拍眼底的彩照，通过眼底的彩照可以发现，现在也有OCT，OCT做视盘的扫描，就可以看到视盘的地方有隆起的反映信号，从而来判断视乳头水肿。

3、左手上提至头部后侧，用右手检查左乳，以手指之指腹轻压乳房，感觉是否有硬块，由乳头开始做环状顺时针方向检查，逐渐向外（约三四圈），至全部乳房检查完为止，用同样方法检查右边乳房。卧 平躺下来，左肩下放一枕头，将右手弯曲至头下，重复“触”的方法，检查两侧乳房。

4、视乳头水肿检查方法，主要通过眼底检查，若主观检查用眼底镜进行检查。眼科医生一看视乳头，比原来明显边界变得更加模糊、明显隆起，说明有视乳头水肿。