淀粉样变肾病“淀粉样变肾病用硼替佐米需要几个疗程”

淀粉样变肾病的病因

肾淀粉样变性常见的原因，比如原发性的或者多发性的骨髓瘤，相关性的肾淀粉样变性，自身免疫性疾病还有恶性肿瘤等，这些情况都会导致这种肾淀粉样变。

原发性（或特发性）：这类淀粉样变性的具体原因尚不明确，通常没有明显的先兆或特定的诱发因素。继发性：这种类型的淀粉样变性是由其他疾病引发的，包括：肿瘤相关：如多发性骨髓瘤、霍奇金病、甲状腺髓样瘤和某些白血病。感染性疾病：慢性化脓性感染、结核病和梅毒等。免疫性疾病：例如类风湿关节炎。

其次，继发性淀粉样变性是由AA蛋白引发的。这种类型的情况通常发生在肾脏，是由于身体其他部位的淀粉样蛋白异常产生并累及肾脏组织。最后，浆细胞病伴发的肾脏淀粉样变性病是一个特殊的类别。在这种情况下，肾脏的淀粉样变性是由AL蛋白引起，与浆细胞病有着密切的关联。

淀粉样变肾病的病理

1、淀粉样变性是淀粉样原纤维在细胞外沉积为特征等一组疾病，如果侵犯到的肾脏，出现肾脏的问题就叫淀粉样变性肾病。肾脏受累可以发生在AL型淀粉样变性，特点是IgG轻链沉积，或者发生于AA型，就是继发型的淀粉样变性，特点为淀粉样蛋白A沉积。

2、淀粉样变肾病临床相对较少见，临床诊疗过程中易被漏诊。淀粉样变肾病是全身淀粉样变在肾脏的表现，原因较为复杂，是由于免疫异常、蛋白质代谢紊乱、结缔组织变性分解等原因引起。发病率较低，占住院率0.08%-0.09%，早期患者可无任何感觉，表现常缺乏特异性，易被漏诊。

3、淀粉样变肾病的病因涉及一种称为淀粉样物的特殊物质，它是一种无定形、透明的玻璃样物质，主要成分包括AL蛋白、AA蛋白、前白蛋白、肽类蛋白和Bz微球蛋白等。在人体内，巨噬细胞被认为在淀粉样物质的形成和分解过程中起关键作用。

淀粉样变性的治疗

对于心脏淀粉样变性的治疗，临床上主要采取对症治疗。病原学治疗心脏淀粉样变的临床表现形式多种多样，包括原发、继发、局限性、老年及血透等。引起本病的原发病以地中海型热病为主。该病可引起巨噬细胞激活，在白细胞介素的作用下，大量产生了血清蛋白，从而引发心脏淀粉样变。

肾淀粉样变性做不到彻底治好，这个疾病属于一种浆细胞病变，是血液系统的一种恶性肿瘤，需要通过骨髓穿刺、骨髓活检等项目，进一步了解病情。药物方面主要是化疗药物的应用，目前最常用的是硼替佐米，通过规律药物治疗以后，多数患者能够达到临床缓解。

近年来国外开展自体外周血造血干细胞移植治疗原发性淀粉样变性取得了前所未有的疗效，移植后两年生存率高达70，5年生存率〉50。

实验室检查和影像学检查等多种手段。治疗方法则根据具体的类型和病因制定，可能包括药物治疗、对症治疗以及支持治疗等。总之，淀粉样变性是一种由异常蛋白质沉积引起的疾病，其临床表现多样，原因复杂。对于疑似患有淀粉样变性的患者，应及时就医，接受专业医生的诊断和治疗。

治疗老年人心脏淀粉样变性的目标主要在于控制病情发展，包括减少慢性抗原刺激、抑制淀粉样蛋白的合成和沉积，以及促进其分解和消除。然而，目前的药物治疗效果并未达到理想，距离这些目标还有一定距离。